骨髓增殖性肿瘤（MPN）是一类起源于造血干细胞的克隆性疾患，具有明显的异质性，其主要特征为骨髓中一系或多系血细胞过度增生。常见的MPN类型包括真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）、原发性骨髓纤维化（PMF）以及慢性粒细胞白血病（CML），其中部分ET和PV病例可能进一步发展为骨髓纤维化（MF）。此外，还存在一些较为少见的类型，如嗜酸性粒细胞增多症、慢性中性粒细胞白血病和系统性肥大细胞增多症。需要特别关注的是，原发性骨髓纤维化（PMF）若未得到及时干预配资股票，会显著影响患者的生活质量和生存时间，本文将重点介绍PMF的相关内容。
原发性骨髓纤维化（PMF）多见于中老年人群，平均发病年龄约为65岁，发病率约为每10万人中有6例。疾病早期往往没有明显症状，随着病情进展，患者可能出现贫血、脾脏肿大、症状性髓外造血以及一系列体质性症状，例如疲劳、早饱、腹部不适、皮肤瘙痒、骨痛、活动能力下降、注意力不集中、体重减轻、非感染性发热和夜间盗汗等。
在PMF的治疗方面，若患者没有明显临床症状和体征，如血红蛋白不低于100g/L、无显著脾大相关不适、白细胞计数未超过25×10⁹/L、血小板计数低于1000×10⁹/L，且无体质性症状，可暂时采取观察随访的策略。一旦出现上述异常，则需进行药物干预，以缓解症状、延缓骨髓纤维化进展并降低向急性白血病转化的风险。目前，异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）是唯一有望治愈PMF的手段，但由于患者多为高龄，移植受到诸多限制，因此药物治疗仍是大多数人的主要选择。
展开剩余47%对于合并贫血的PMF患者，当血红蛋白低于100g/L时即应启动治疗。常用药物包括糖皮质激素（如泼尼松）、雄激素（司坦唑醇、达那唑）、促红细胞生成素（EPO），以及新型药物如罗特西普、罗沙司他，免疫调节剂如来那度胺和沙利度胺也具有一定疗效。
脾脏肿大是PMF的常见表现，源于脾脏扣留血细胞及髓外造血，可引起早饱、腹部不适、消瘦，严重时可导致门脉高压引发上消化道出血，或压迫肾脏引起肾功能不全。处理脾大的方式多样：芦可替尼是首选的一线药物，羟基脲也可选用；对于符合指征的患者，如合并症状性门脉高压、药物难以控制的巨脾伴疼痛或严重消耗状态，以及输血依赖的贫血，可考虑脾切除，但术后并发症发生率较高，约达50%，需谨慎评估患者整体状况；脾区放疗是另一种选择，因脾脏对射线敏感，但可能引起血细胞减少，需密切监测。日常生活中，患者可通过少食多餐、选择高能量高蛋白食物、避免高纤维和产气食品、缓慢进食、餐前餐后适量饮水、避免穿着过紧衣物以及防止腹部受伤等措施缓解脾大带来的不适。若出现左上腹剧痛，应立即就医排查脾破裂。
石家庄慈爱中医院在此提醒广大血液病朋友，骨髓增殖性肿瘤在疾病进展过程中可能发生类型转化配资股票，不同亚型的预后差异较大，生存期从数年至数十年不等。因此，患者务必在专业医生指导下接受规范治疗，以最大程度改善生活质量、延长生存时间。
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